home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0395 / 03951.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.2 KB  |  175 lines
  1. $Unique_ID{BRK03951}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Lymphangiomyomatosis}
  4. $Subject{Lymphangiomyomatosis Pulmonary Lymphangiomyomatosis Pulmonary
  5. Lymphangiomyomatosis Syndrome Lymphangioleiomatosis Tuberous Sclerosis }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 410:
  12. Lymphangiomyomatosis
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Lymphangiomyomatosis) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  17. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  18. covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Pulmonary Lymphangiomyomatosis
  23.      Pulmonary Lymphangiomyomatosis Syndrome
  24.      Lymphangioleiomatosis
  25.  
  26. Information on the following disease can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Tuberous Sclerosis
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Lymphangiomyomatosis is a progressive lung disorder which primarily
  41. affects women during childbearing years.  It is marked by progressive
  42. breathlessness caused by growth of abnormal spindle shaped smooth muscle
  43. cells in the lungs which can block airways.  The lymph nodes, thoracic duct
  44. or liver may also be affected.  Weight loss may occur despite adequate
  45. nutrition.  Some cases of this disorder have been triggered by injections of
  46. hormones such as chorionic gonadotropin.
  47.  
  48. Symptoms
  49.  
  50. Lymphangiomyomatosis affects women exclusively.  The first noticeable symptom
  51. is usually shortness of breath caused by the progressive abnormal growth of
  52. smooth muscle tissue inside the lungs.   Air or excess fluid may appear
  53. inside the lining (pluera) of the lungs.  Eventually, bleeding inside the
  54. lungs may occur accompanied by expectorations of blood.
  55.  
  56. The abnormal growth of smooth muscle tissue may also occur in the
  57. lymphatic vessels (particularly of the intestines or liver) and in one of the
  58. main lymphatic ducts known as the thoracic duct.  Chlyus is the milky fluid
  59. absorbed by intestinal lymphatic vessels during digestion which normally
  60. passes through the thoracic duct and into the veins where it mixes with the
  61. blood.  When tissue grows abnormally in lymphatic vessels causing blockage or
  62. rupture, chlyus or other fluids may also accumulate in the abdominal cavity
  63. wall or chest cavity wall.  Weight loss may be caused by excessive loss of
  64. fat cells through the urine which gives it a milky appearance.
  65.  
  66. Pregnancy or hormone injections may make symptoms of this disorder more
  67. severe, and in some rare cases hormones have been implicated as the cause of
  68. the disorder.  Very rarely, symptoms of Lymphangiomyomatosis may be limited
  69. to the lymphatic vessels in the legs.
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. The exact cause of Lymphangiomyomatosis is not known.  The disorder may be
  74. caused by hormone therapies used to treat other diseases or conditions.
  75. Since this illness affects only women, it may also be inherited as a sex-
  76. linked trait or possibly people may inherit a genetic disposition to the
  77. disorder.
  78.  
  79. Affected Population
  80.  
  81. Lymphangiomyomatosis affects women exclusively, usually during childbearing
  82. years.
  83.  
  84. Related Disorders
  85.  
  86. Symptoms of the following disorder can be similar to Lymphangiomyomatosis.
  87. Comparison may be useful for a differential diagnosis:
  88.  
  89. Tuberous Sclerosis is a genetic neurological disorder characterized by
  90. benign tumors of the brain, internal organs and skin lesions.  Lung symptoms
  91. (abnormal growth of tissue blocking airways) are much the same as those of
  92. Lymphangiomyomatosis.  However, the additional symptoms of Tuberous Sclerosis
  93. and the earlier onset of symptoms (during infancy or childhood) tend to
  94. differentiate these conditions.  Tuberous Sclerosis involves additional
  95. neurological symptoms including epileptic seizures and varying degrees of
  96. mental retardation.  Males or females may be affected.  Tuberous Sclerosis
  97. has been found in conjunction with Lymphangiomyomatosis in a small number of
  98. cases.  (For more information on this disorder, choose "Tuberous Sclerosis"
  99. as your search term in the Rare Disease Database.)
  100.  
  101. Therapies:  Standard
  102.  
  103. Treatment of Lymphangiomyomatosis is directed at controlling symptoms.
  104. Accumulated fluid may be drained through tubes or shunts.  A bronchodilator
  105. may alleviate breathing difficulties.  In some cases, removal of the ovaries
  106. (oophorectomy) may result in improvement.  The antiestrogen drug tamoxifen
  107. may control progression of symptoms.  Surgical insertion of a tetracycline
  108. irritant (tetracycline pleurodesis) into the membrane surrounding the lungs
  109. reduces fluid accumulations.  A carefully controlled diet to replace lost fat
  110. may or may not improve symptoms.  In severe cases, surgical removal of tissue
  111. growth from the lungs may be helpful.
  112.  
  113. Therapies:  Investigational
  114.  
  115. Additional investigation into the relationship of hormone therapy to the
  116. onset of Lymphangiomyomatosis is under way.   Hereditary factors are also
  117. under study to help determine whether a genetic predisposition is necessary
  118. to develop this disorder.   The therapeutic use of the synthetic form of the
  119. hormone progesterone (progestin) is also being researched, although a
  120. complete evaluation of safety and effectiveness as a therapy for
  121. Lymphangiomyomatosis is not yet available.
  122.  
  123. This disease entry is based upon medical information available through
  124. December 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  125. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  126. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  127. the most current information about this disorder.
  128.  
  129. Resources
  130.  
  131. For more information on Lymphangiomatosis, please contact:
  132.  
  133.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  134.      P.O. Box 8923
  135.      New Fairfield, CT  06812-1783
  136.      (203) 746-6518
  137.  
  138.      American Lung Association
  139.      1740 Broadway
  140.      New York, NY  10019
  141.      (212) 315-8700
  142.  
  143.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  144.      9000 Rockville Pike
  145.      Bethesda, MD  20892
  146.      (301) 496-4236
  147.  
  148. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  149.  
  150.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  151.      1275 Mamaroneck Avenue
  152.      White Plains, NY  10605
  153.      (914) 428-7100
  154.  
  155.      Alliance of Genetic Support Groups
  156.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  157.      Chevy Chase, MD  20815
  158.      (800) 336-GENE
  159.      (301) 652-5553
  160.  
  161. References
  162.  
  163. SUCCESSFUL TREATMENT OF PULMONARY LYMPHANGIOMYOMATOSIS WITH OOPHORECTOMY AND
  164. PROGESTERONE:  D. Adamson, et al.; Am Rev Respir Dis (October 1985, issue
  165. 132(4)).  Pp. 916-921.
  166.  
  167. PULMONARY LYMPHANGIOMYOMATOSIS ASSOCIATED WITH TUBEROUS SCLEROSIS.
  168. TREATMENT WITH TAMOXIFEN AND TETRACYCLINE-PLEURODESIS:  C.M. Luna, et al.;
  169. Chest (September 1985, issue 88(3)).  Pp. 473-475.
  170.  
  171. LYMPHANGIOMYOMATOSIS WITH CHYLOUS ASCITES:  TREATMENT WITH DIETARY FAT
  172. RESTRICTION AND MEDIUM CHAIN TRIGLYCERIDES:  P.R. Calabrese, et al.;  Cancer
  173. (August 1977, issue 40(2)).  Pp. 895-897.
  174.  
  175.